Williams-Beuren-Syndrom Landesverband Hamburg - Erscheinungsbild

 

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Erscheinungsbild/Äußerliche Symptome
Mit der Zeit sind verschiedene Merkmale beschrieben worden, die häufig bei Menschen mit WBS auftreten. Nicht alle Betroffenen weisen alle Merkmale auf und nicht alle Merkmale sind in gleich starker Ausprägung festzustellen:

Medizinische Aspekte
- Geistige Behinderung unterschiedlichen Schweregrades
- Wachstumsverzögerung (auch schon in der Schwangerschaft, daher meist niedriges Geburtsgewicht)
- im Säuglingsalter häufig Trinkprobleme und Verstopfung
- häufig Infektionen der oberen Atemwege
- häufig Mittelohrentzündungen (Otitis media)
- Hörstörungen, sehr geräuschempfindlich
- Schlafstörungen
- Essstörungen (verweigert werden häufig feste und / oder körnige Speisen)
- Hyperkalzämie in den ersten Lebensjahren
- ein vergleichsweise kleiner Kopf (Mikrozephalie)
- besesondere Gesichtsform (Elfengesicht)
- schmaler, länglicher Brustkorb mit hängenden Schultern und verlängertem Nacken
- leichter Minderwuchs (etwa 10 cm geringere Körperendgröße als der Bevölkerungsdurchschnitt)
- Fehlsichtigkeit, häufig Schielen (Strabismus)
- seitliche Verbiegung der Wirbelsäule
Skoliose (bei älteren Menschen)
- altersunabhängiger Bluthochdruck (arterieller Hypertonus) bei 40% der Betroffenen
- kardiovaskuläre Veränderungen / Herzfehler bei 90% der Betroffenen
- primäre Nierenfehlbildungen bei etwa 18% der Betroffenen

Verhaltensmuster
Sehr viele Menschen mit WBS mögen Musik, merken sich Lieder und Melodien gerne und haben ein ausgeprägtes Rhythmusgefühl.Nicht wenige verfügen über ein
absolutes Gehör. Dabei sind sie sehr geräuschempfindlich, zum Teil sogar überempfindlich.
Ihr räumliches Vorstellungsvermögen ist vergleichsweise schlecht (räumlich-visuelle Konstruktionsdefizite), sie haben Konzentrationsschwierigkeiten, erkennen allerdings Gesichter sehr schnell wieder.
Das Lesen fällt ihnen meist recht leicht, viele fangen schon deutlich früher als "Regelkinder" an zu lesen (Hyperlexie). Ihre Sprache entwickelt sich gut, sie sprechen in der Regel flüssig, reden gern, extrovertiert und freudig und sind meist sehr sprachgewandt. Dadurch werden ihre geistigen Fähigkeiten oft überschätzt, was zu einer Überforderung der Betroffenen führen kann (zum Beispiel im Schulunterricht).
Sie zeigen sich insgesamt gesehen eher ängstlich als optimistisch und machen sich, insbesondere auf die Zukunft bezogen, Sorgen um sich und andere Menschen.
Ein auffälliges Merkmal ist die häufige Distanzlosigkeit gegenüber fremden Menschen. Während z.B. "Regelkinder" übliche Phasen des Fremdelns durchleben, sind Kinder mit WBS oft durchgehend offene, kontaktfreudige und gesellige Kinder.

 

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Copyright © 2005 Landesverband Hamburg Williams-Beuren-Syndrom Stand: 26.01.2006